Marjinal Zon Lenfomalar: (kısaca MZL) marjinal zon lenfomalar tanım olarak ikincil
lenfoid folliküllerin marjinal zon kısmında bulunan B lenfositlerin kökeninden olan,
düşük derecedeki lenfomalardır.
Dünya Sağlık Örgütü Sınıflandırmasına Göre Marjinal Zon Lenfomalar:
Dünya Sağlık Örgütü (WHO)'nde yer alan sınıflandırmaya
göre marjinal zon lenfomalar, düğüm
dışı Malt lenfoma, splenik MZL ile nodal MZL olarak toplam 3 alt grup şeklinde
ayrılır. Bu her üç grubunda kromozomal, genetik ve immünfenotipik bakımından birbirlerine
karşı benzerlikleri bulunur.
Marjinal Zon Lenfoma Türleri:
Ekstranodal
(düğüm dışı); Malt lenfomalarda kemik iliği ile periferik lenf nodu tutulmasının
çok ender olarak görüldüğü, uzun bir süre lokalize bir kitle halinde kalan,
mukozayla ilintili olarak lenfoid dokuyu (Malt) tutmakta olan ve yavaş hareketli
lenfoma türüdür. Hastalar uzun süre yaşarlar ve tedaviye cevap oranı yüksektir.
Splenik Marjinal Zon Lenfoma; ise daha sık olarak periferik kan ile kemik
iliği tutulmasıyla görülen ve splenomegali ile karekterize edilen bir
hastalıktır. Ekstranodal (düğüm dışı) tutulma ve periferik (çevresel) lenf nodu
tutulması çok ender olarak görülür.
Nodal Marjinal Zon Lenfoma; bu tür ise yaygın periferik (çevresel) ve paraaortik lenadenopatiler ile görülen ve
kemik iliği tutulması sebebiyle daha sık olarak ileri bir evrede yer alan lenfomalardır.
Klinik seyirleri ise klasik yavaş bir seyirde ve küratif (tedavi edici) olmayan
düşük dereceli lenfomalara benzer.
